Wernicke's encephalopathy in a patient with non-Hodgkin's lymphoma post-Autologous HSCT

SUMMARY Wernick's Encephalopathy (WE) is an acute neuropsychiatric syndrome caused by thiamine deficiency post hematopoietic stem cell transplant (HSCT). WE is associated with high mortality and morbidity rates, but due to its rare occurrence, it is rarely considered in patients submitted to this procedure. Considering that, the manuscript reports the clinical characteristics and the possible factors that predisposed the occurrence of WE in a patient with non-Hodgkin's lymphoma post-Autologous HSCT. We conclude that WE should be considered in patients submitted to autologous HSCT associated with prolonged use of TPN and malnutrition.

Encefalopatía de Wernicke secundario a hiperémesis gravídica: la importancia del diagnóstico temprano / Wernicke encephalopathy secondary to hyperemesis gravidarum: importance of early diagnosis

RESUMEN Introducción: La hiperémesis gravídica (HG) es una condición frecuente en el embarazo, que puede resultar en complicaciones potencialmente letales como la encefalopatía de Wernicke (EW), síndrome que al ser reconocido y tratado tardíamente puede traducirse en una alta morbi-mortalidad materna y fetal. Objetivo: Describir el primer caso de EW secundario a HG en Colombia y realizar una revisión de la literatura publicada sobre su diagnóstico y tratamiento. Materiales y métodos: Se describe un caso de EW secundario a HG en el que se brindó un manejo interdisciplinario. Se realizó una revisión de la literatura con los términos "encefalopatía de Wernicke", "hiperémesis gravídica" y "embarazo" incluyendo reportes de casos, series de casos, artículos de revisión, investigaciones originales o cartas al editor en inglés, español y francés, en donde se analizaron el método y tiempo del diagnóstico, pauta de tratamiento y estado funcional final. Resultados: Se incluyeron 69 publicaciones y se identificaron 89 casos. En 23 de ellos se presentó pérdida gestacional, sólo en el 12,4% de los casos se reportó el nivel de tiamina, de los cuales en el 90% se encontraba disminuido y de los casos en donde se reportó estado funcional final en el 5,9% la gestante falleció. Conclusión: La EW secundaria a HG es una complicación potencialmente letal. Debe sospecharse ante cualquier alteración neurológica e historia de emesis persistente. El diagnóstico y tratamiento oportuno interdisciplinario son fundamentales para disminuir el riesgo de secuelas que limitan la capacidad funcional con alto impacto en la calidad de vida.

ABSTRACT Introduction: Hyperemesis gravidarum (HG) is a frequent condition in pregnancy, which can result in potentially lethal complications such as Wernicke encephalopathy (WE), a syndrome that can be translated into a high maternal and fetal morbidity and mortality if it is recognized and treated late. Objective: To describe the first case of WE due to HG in Colombia and to review the published literature about its diagnosis and treatment. Materials and methods: We describe a case of WE due to HG with an interdisciplinary approach. A review of the literature was performed with the terms "Wernicke's encephalopathy", "hyperemesis gravidarum" and "pregnancy" including case reports, case series, review articles, original investigations or letters to the editor in English, Spanish and French, where the method and time of the diagnosis, treatment regimen and sequelae were analyzed. Results: Sixty-nine publications were included and 89 cases were identified. In 23 of them had a gestational loss, only in 12.4% of the cases the thiamine level was reported, in which 90% was diminished and in the cases where the final functional status was reported in 5.9% of the pregnant woman died. Conclusion: WE due to HG is a potentially lethal complication. In any neurological disturbance and history of persistent emesis it should be suspected. Timely interdisciplinary diagnosis and treatment are essential to reduce the risk of sequelae that limit functional capacity with a high impact on quality of life.

Encefalopatias: etiologia, fisiopatologia e manuseio clínico de algumas das principais formas de apresentação da doença / Encephalopathies: etiology, pathophysiology, and clinical management of some major forms of disease presentation

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As encefalopatias compõem um grupo heterogêneo de etiologias, onde a pronta e correta atuação médica direcionada à causa da doença, pode modificar o prognóstico do paciente. O objetivo deste estudo foi rever os aspectos fisiopatológicos das diferentes encefalopatias bem como seus principais fatores desencadeantes e manuseio clínico.CONTEÚDO: Foram selecionadas as mais frequentes encefalopatias observadas na prática clínica e discutir sua fisiopatologia, bem como sua abordagem terapêutica, destacando: encefalopatia hipertensiva, hipóxico-isquêmica, metabólica, Wernicke-Korsakoff, traumática e tóxica.CONCLUSÃO: Trata-se de uma complexa condição clínica que exige rápida identificação e preciso manuseio clínico com o intuito de reduzir sua elevada taxa de morbimortalidade. O atraso no reconhecimento dessa condição clínica poderá ser extremamente prejudicial ao paciente que estará sofrendo lesão cerebral muitas vezes irreversível.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Encephalopathies comprise a heterogeneous group of clinical conditions, in which the prompt and adequate medical intervention can modify patient prognosis. This paper aims to discuss the pathophysiological aspects of different encephalopathies, their etiology, and clinical management.CONTENTS: We selected the main encephalopathies observed in clinical practice, such as hypertensive, hypoxic-ischemic, metabolic, Wernicke-Korsakoff, traumatic, and toxic encephalopathies, and to discuss their therapeutic approaches.CONCLUSION: This is a complex clinical condition that requires rapid identification and accurate clinical management with the aim of reducing its high morbidity and mortality rates. Delay in recognizing this condition can be extremely harmful to the patient who is suffering from often irreversible brain injury.

Encefalopatía de Wernicke y polineuropatía asociada a déficit de complejo B después de una cirugía bariátrica / Wernicke´s encephalopathy and polyneuropathy associated with vitamin B complex deficiency after a bariatric surgery

La cirugía bariátrica es un tratamiento que garantiza una pérdida de peso sustancial y duradera, y beneficios tangibles respecto a condiciones médicas asociadas a la obesidad. El aumento del número de cirugías bariátricas ha llevado también a un aumento de las complicaciones relacionadas con ella, incluyendo la encefalopatía de Wernicke y la polineuropatía por deficiencia de vitaminas del complejo B. En este artículo se reporta un caso de encefalopatía de Wernicke siete semanas después de la cirugía, enfatizando en la importancia de reconocer el espectro de la sintomatología para hacer un diagnóstico temprano, que permita intervenir en la fase reversible de esta enfermedad potencialmente letal.

Bariatric surgery is a treatment that guarantees a substantial and lasting weight loss in addition to the tangible benefits relating to obesity-associated medical conditions. The increasing number of bariatric surgeries has revealed an increasing number of complications related to this procedure, including Wernicke´s encephalopathy and vitamin B deficiency polyneuropathies. Herein, a 7-week post-surgery case of Wernicke´s encephalopathy is presented that emphasizes the importance of an early recognition of these symptoms so as to initiate intervention during the reversible phase of these potentially lethal pathologies.

Encefalopatía de Wernicke / Wernick's encephalopathy

La Encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome neurológico reversible causado por un déficit de tiamina (vitamina B). Se le adjudica una frecuencia de 0,8 a 2,8 por ciento en la población general la que se eleva hasta un 12 por ciento si se considera sólo los pacientes alcohólicos. Su principal factor etiológico es el alcoholismo; sin embargo, se han descrito casos asociados a malnutrición de diversos orígenes. Clásicamente se caracteriza por la tríada de signos oculares, ataxia y confusión; pero esta asociación tiene una muy baja frecuencia (10 por ciento) por lo cual se han propuesto algunos criterios diagnósticos operacionales para reducir el subdiagnóstico. No existen en la actualidad métodos de laboratorio útiles para la confirmación de los casos, por lo cual es necesario mantener un elevado índice de sospecha clínica. El tratamiento y la profilaxis con tiamina están bien establecidos, sin embargo no existe evidencia actual que avale el empleo de un esquema en particular. No obstante se conoce la evolución natural de esta patología, la que de no medir un tratamiento oportuno conlleva una elevada proporción de pacientes desarrollen alteraciones neurológicas de carácter irreversible que dan origen a una psicosis de Korsakoff y en otros casos aislados incluso a la muerte.

Manifestaçöes neurológicas na insuficiência renal / Neurologic complications in renal failure

Os autores apresentam uma revisäo sobre os efeitos adversos das doenças renais sobre o sistema nervoso. A insuficiência renal afeta o sistema nervoso com elevada frequência. Este artigo aborda aspectos da insuficiência renal aguda e crônica e as manifestaçöes neurológicas, sejam periféricas ou centrais, ocasionadas por esta doença. A uremia, uma consequência metabólica direta da insuficiência renal, pode afetar o sistema nervoso central e periférico. O transplante renal e as drogas imunossupressoras com elevada frequência causam problemas neurológicos no pós-operatório, como: infecçöes, distúrbios linfoproliferativos pós-transplante e distúrbios do movimento secundários ao uso da ciclosporina. A diálise está associada a uma variedade de complicaçöes como: síndrome do desequilíbrio, síndrome diálise-demência, hematoma subdural e encelalopatia de Wernicke. Aspectos importantes da fisiopatologia, manifestaçöes clínicas, investigaçäo e o tratamento dessas complicaçöes também säo revisados neste artigo

Complicaciones neurológicas del alcoholismo / Neurological complications in alcoholism

Las complicaciones del alcoholismo son causa frecuente de ingreso hospitalario. El sistema nervioso central es uno de los sistemas más afectados por el alcohol, por el efecto tóxico directo y a través de carencias vitamínicas específicas comunes en los alcoholistas. Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo, con pacientes que ingresaron por complicaciones neurológicas vinculadas al alcoholismo. Se estudiaron 18 pacientes ingresados en un período de un año, todos de sexo masculino, con una edad promedio de 49 años, todos eran grandes bebedores, de más de diez años de evolución. Las complicaciones más frecuentemente encontradas fueron la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff en 8 casos, la mayoría eran formas frustras; las convulsiones en 7 casos, y el síndrome de abstinencia alcohólica en 6 casos; seguidas de las complicaciones traumáticas en 4, la polineuropatía en 4, y pelagra en 2 casos. La tomografía de cráneo (TAC) fue patológica en la mayoría de los casos, presentando: atrofia cerebral, atrofia cerebral y cerebelosa o atrofia cerebelosa aislada. La TAC es indispensable para descartar complicaciones intracraneanas traumáticas

Encefalopatía de Wernicke y diálisis: dos casos clínicos / Wernicke's encephalopathy and dialysis: 2 clinical cases

Wernicke encephalopathy is considered a complication of dialytic therapy, but there are few reports of this complication. We report a 57 years old man a 45 years old woman, with grade IV renal failure, who after acute peritoneodialysis and chronic hemodialysis respectively, had a confusional syndrome that responded to the administration of thiamine. CT scans in both patients discarded abnormal blood collections or new cerebrovascular episodes. The man had two previous cerebrovascular episodes, a severe anemia that was corrected, angina and an episode of arrhythmia during the dialytic procedure previous to the confusional episode. The woman had an acute uremic syndrome and a concomitant urinary tract infection during the confusional episode. Wernicke encephalopathy must be suspected in patients in dialysis with confusional episodes

Encefalopatía de Wernicke como complicación de hemodiálisis crónica: caso clínico / Wernicke's encephalopathy as an hemodialysis complication: clinical case

Wernicke encephalopathy, due to the depletion of thiamine, can be a complication of chronic hemodialysis. We report a 43 years old diabetic male in chronic hemodialysis, who two weeks after an infra-condyleal amputation of his left leg, was admited to the hospital due to an episode of vomiting and abdominal pain lasting 5 days, where confusion and ocular motor signs appeared. Parenteral thiamine administration was started and the confusional state abated. Dialysis can be a predisposing factor for Wernicke encaphalopathy and this diagnosis must be considered in confuse patients

Encefalopatia de Wernicke: a propósito de um caso com síndrome pilórica obstrutiva / Wernicke's encephalopathy: apropos of a case with obstructive pyloric syndrome

Os autores apresentam um caso de encefalopatia de Wernicke em um paciente com síndrome de obstruçäo pilórica por adenocarcinoma gástrico, sem história de alcoolismo e desnutriçäo. Comentam aspectos fisiológicos da importância da tiamina como co-enzima da transcetolase e da piruvato-descarboxilase na rota metabólica para produçäo de ATP e a possibilidade da existência de interaçäo de fatores genéticos e ambientais no surgimento do quadro clínico. Chamam a atençäo para a importância do diagnóstico clínico, que deve ser precoce para que a terapêutica específica com tiamina possa surtir efeito, principalmente em pacientes sem história prévia de alcoolismo e desnutriçäo

Curso de Neuropsicologia: II. Neuropsicologia do alcoolismo / Neuropsychoology of alcoholism

O autor apresenta dados neuropsicológicos clínicos sobre os distúrbios associados ao alcoolismo crônico e discute o uso de exame neuropsicológico nestes pacientes

Encefalopatia de Wernicke no manejo terapêutico de síndrome do intestino curto / Wernicke's encephalopathy in therapeutic management of short bowel syndrome

A evoluçao clínica da síndrome do intestino curto é descrita, incluindo o seguimento de paciente nessa condiçao, em nutriçao parenteral total (NPT) tendo a glicose como principal fonte calórica e que desenvolveu severa deficiência de vitamina B1. A deficiência de tiamina deve ser considerada no decurso do tratamento de paciente com síndrome do intestino curto, principalmente durante o período de NPT, evitando o desenvolvimento de encefalopatia de Wernicke.

Frontal lobe syndrome from bilateral globus pallidus lesions: a complication of Wernicke's encephalopathy

Relata-se um caso de encefalopatia de Wernicke que ocorreu em paciente masculino de 38 anos, como complicaçäo de alimentaçäo parenteral total. Houve boa recuperaçäo clínica com suplementaçäo de tiamina mas, como complicaçäo neurológica tardia, o paciente desenvolveu quadro amnésico associado a síndrome de lobo frontal caracterizada por apatia, perseveraçäo e alteraçäo de testes de funçäo cortical frontal. TC revelou presença de lesöes bilaterais de globo pálido. Säo discutidos alguns aspectos relacionados ao desenvolvimento de síndromes corticais frontais em decorrência de lesöes estruturais subcorticais

Encefalopatía de Wernicke: una complicación de la nutrición parenteral prolongada / Wernicke's encephalopathy:a complication of parenteral nutrition prolonged

Paciente diagnosticado de Encefalopatía de Wernicke, el diagnostico fue de tipo clínico y la respuesta al tratamiento específico confirmó la presunción. Este síndrome suele asociarse al alcoholismo crónico y es ésta quizá la razón por la que rara vez se diagnostica a pesar de relacionarse con muchas otras patologías. La Tiamina es la única sustancia que mejora en forma constante la Encefalopatía de Werbucke; debido a las alteraciones que su absorción intestinal en alcohólicos desnutridos, la vitamina debe administrarse a dosis de 50 a 100 mg. No debe aplicarse glucosa antes de la tiamina porque puede precipitar o empeorar la encefalopatía, Se recomienda administrar tiamina por vía intravenosa a una dosis de 100 mg, inmediatamente, continuando con 50 mg, diarios por vía intramuscular durante una semana por lo menos.